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Prion-Krankheiten: Der Zülch-Preis 1997 wird an zwei Wissenschaftler verliehen, die einen neuartigen sowohl erblichen als auch infektiösen Mechanismus als Auslöser bestimmter degenerativer Hirnerkrankungen identifiziert und erforscht haben / Preisverleihung am 26. September 1997 im Kölner Doppelmuseum
Die Zülch-Preisträger 1997: Prof. Stanley B. Prusiner von der University of California, School of Medicine, San Francisco/USA (l.) und Prof. Charles Weissmann, Institut für Molekulare Biologie, Universität Zürich, Zürich/Schweiz (r.). Sie werden ausgezeichnet in Anerkennung ihrer hervorragenden Arbeiten auf dem Gebiet der Erforschung übertragbarer spongiformer Encephalopathien. Die Gertrud-Reemtsma-Stiftung, die von der Max-Planck-Gesellschaft treuhänderisch geführt wird, hat 1997 zum achten Mal den für besondere Leistungen der neurologischen Grundlagenforschung gestifteten K. J. Zülch-Preis in Höhe von 100.000 DM vergeben, der bisher immer geteilt wurde. Preisträger sind diesmal zu gleichen Teilen der Neurologe Prof. Dr. Stanley B. Prusiner von der University of California, School of Medicine/USA, und der Mediziner und Organische Chemiker Prof. Dr. Dr. Charles Weissmann, Institut für Molekulare Biologie, Universität Zürich/Schweiz. Die Preisübergabe durch den Präsidenten der Max-Planck-Gesellschaft, Prof. Dr. Hubert Markl, findet am Freitag, dem 26. September 1997, um 10.15 Uhr im Vortragssaal des Kölner Doppelmuseums (Wallraf-Richartz-Museum/Museum Ludwig) statt. ******** Die diesjährigen Träger des Zülch-Preises werden ausgezeichnet in Anerkennung ihrer hervorragenden Arbeiten auf dem Gebiet der Erforschung infektiöser spongiformer Encephalopathien bei Tieren und beim Menschen. Die Laudationes auf die Preisträger halten Prof. Dr. Detlef Riesner, Direktor des Instituts für Physikalische Biologie der Heinrich-Heine-Universität Düsseldorf, und Prof. Dr. Manfred Eigen, Max-Planck-Institut für biophysikalische Chemie, Göttingen. Prof. Stanley Prusiner, 1942 in Des Moine, Iowa/USA geboren, studierte Medizin an der University of Pennsylvania in Philadelphia und wurde dort 1968 promoviert. Seinen Militärdienst absolvierte er am Laboratorium für Biochemie des National Heart and Lung Institutes in Bethesda/Maryland, danach ging er an die University of California, School of Medicine, in San Francisco. Seit 1980 ist er dort Professor für Neurologie, 1983 kam eine Professur für Virologie an der School of Public Health der University of California in Berkeley hinzu, und seit 1988 ist er außerdem Professor für Biochemie in San Francisco. Prusiner hat viele nationale und internationale Ehrungen und wissenschaftliche Auszeichnungen erhalten, darunter - um nur einige zu nennen - in Deutschland den Max-Planck-Forschungspreis (1992) und den Paul-Ehrlich und Ludwig-Darmstaedter-Preis (1995), in den USA den Albert-Lasker-Preis für medizinische Grundlagenforschung (1994), in Israel den Wolf-Preis in Medizin (1996) und in Frankreich den Charles-Léopold-Mayer-Preis der Academie des Sciences (1996). Er ist Mitglied zahlreicher Akademien und wissenschaftlicher Gesellschaften sowie Mitherausgeber mehrerer renommierter Fachzeitschriften. Prof. Charles Weissmann wurde 1931 in Zürich geboren, wuchs in Zürich und Rio de Janeiro auf, studierte an der Universität Zürich und wurde dort 1956 in Medizin und 1962 in Organischer Chemie promoviert. Anschließend arbeitete er sechs Jahre lang am Department für Biochemie der New York University, School of Medicine. 1967 wurde er Extraordinarius und drei Jahre später Ordinarius für Molekularbiologie an der Universität Zürich. Auch Weissmann erhielt viele hohe wissenschaftliche Auszeichnungen und Ehrungen, darunter in Deutschland den Ernst-Jung-Preis für Medizin (1988), die Robert-Koch-Medaille (1995) sowie die August-Wilhelm von Hofmann-Denkmünze der Gesellschaft Deutscher Chemiker (1997) und in Frankreich - gemeinsam mit Stanley Prusiner - den Charles-Léopold-Mayer-Preis der Academie des Sciences (1996). Weissmann ist Mitglied zahlreicher Akademien - darunter der Deutschen Akademie der Naturforscher Leopoldina - und wissenschaftlicher Gesellschaften sowie Mitherausgeber namhafter Zeitschriften. Die Annahme des Zülch-Preises ist mit der Verpflichtung verbunden, im Rahmen der Preisverleihung einen Vortrag über die mit dem Preis ausgezeichneten Forschungsarbeiten zu halten. Prof. Prusiner referiert am 26. September 1997 über das Thema „Prionen und Rinderwahn - die Geschichte eines Pathogenesekonzepts zwischen Ketzerei und Dogma“ („Prions and Mad Cows - Embracing Fatal Conformations of Proteins during a Journey from Heresy to Orthodoxy“). Als Prusiner 1984 die Hypothese aufstellte, daß die Erreger bestimmter degenerativer Krankheiten des Zentralnervensystems (ZNS) bei Tieren - und seltener auch beim Menschen - ausschließlich aus einem pathologischen Protein bestehen, war die Skepsis der Wissenschaftler groß. Die Prion-Hypothese wurde als Ketzerei angesehen, denn die klassische biomedizinische Lehre besagte, daß übertragbare Krankheiten auf nukleinsäurehaltige Erreger wie Viren, Bakterien oder Protozoen zurückzuführen sind, das heißt der Transport solcher Krankeiten genetisches Material, nämlich Nukleinsäuren (DNA oder RNA), benötige, um eine Infektion in dem Wirtsorganismus auszulösen. Weiteren Widerstand rief Prusiner hervor, als er die Vermutung äußerte, daß sich die Protein-artigen infektiösen Partikel, die er „Prionen“ nannte, gleichermaßen bei übertragbaren wie vererbbaren Krankheiten finden würden - ein solches dualistisches Verhalten war bis dahin unbekannt -, und daß sich Prionen zudem auf eine schwer vorstellbare Weise vervielfältigen: sie wandeln normale Protein-Moleküle in gefährliche um, indem sie die gutartigen Moleküle veranlassen, ihre Gestalt zu verändern. Inzwischen sprechen allerdings viele experimentelle und klinische Daten dafür, daß die Prionen-Hypothese in allen hier erwähnten Bereichen korrekt ist. Prionen sind verantwortlich für übertragbare und vererbte Erkrankungen des ZNS, können aber auch sporadische Erkrankungen hervorrufen, an denen weder eine infektiöse noch eine erbliche Komponente beteiligt ist. Die inzwischen bekannten Prion-Krankheiten mit tödlichem Ausgang werden neuropathologisch als „spongiforme Encephalopathien“ charakterisiert. Im Tierreich sind sie relativ weit verbreitet: Die häufigste ist Scrapie, die Traber-Krankheit bei Schafen und Ziegen, dazu kommt der seit 1986 bekannte Rinderwahn (BSE), der nach Verfütterung von Fleisch- und Knochenmehl toter Schafe epidemische Ausmaße in Großbritannien annahm. Andere Prion-Erkrankungen bei Tieren sind die übertragbare Gehirnerkrankung bei Nerzen, chronische ZNS-Erkrankungen bei Elch und Rentier sowie die spongiforme Katzen-Encephalopathie. Menschliche Prion-Erkrankungen sind im Vergleich zu tierischen seltener und obskurer. Etwa die Kuru-Krankheit, die nur unter der Urbevölkerung auf Papua-Neuguinea beobachtet wurde und auf einem rituellen Kannibalismus beruht, bei dem u.a. auch Hirn verspeist wird. Nachdem diese rituellen Exerzitien gestoppt wurden, ist die Krankheit völlig verschwunden. Die Creutzfeld-Jakob-Krankheit dagegen wird weltweit registriert. Sie entsteht meist sporadisch (10 - 15 % sind erblich) und führt mit Demenz zum Tod. In England trat 1996 eine bisher unbekannte Variante der Creutzfeld-Jakob-Krankheit auf, an der zehn jüngere Menschen starben. Das ungewöhnlich junge Alter der Patienten - normalerweise tritt das Leiden erst jenseits des 60. Lebensjahres auf - und die besondere Art der spongiformen Encephalopathie führten zu dem Verdacht, daß möglicherweise der Verzehr von Fleisch BSE-infizierter Rinder als Krankheitsursache in Frage komme. In den letzten Jahren sind zwei weitere menschliche Erkrankungen als von Prionen verursacht identifiziert worden: die dominant vererbbare Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Krankheit mit ihren Hauptsymptomen Ataxie (Störung des Bewegungsablaufs) und Anzeichen einer Kleinhirnzerstörung sowie die tödliche familiäre Schlaflosigkeit, die ebenfalls erblich ist und - wie ihr Name andeutet - in bestimmten Familien gehäuft auftritt. Prusiner vermutet, daß es weitere Prionen gibt, die aus anderen Proteinen bestehen und Ursache anderer, beim Menschen auftretender neurodegenerativer Krankheiten sein könnten. Charles Weissmann referiert über „Die Rolle des ‘Prion-Proteins’ in degenerativen Erkrankungen des Zentralnervensystems“. Die normale Form dieses Eiweißes kommt in allen höheren Organismen vor, und zwar vor allem im Hirn. Es wird vermutet, daß dieses normale Protein, wenn es mit der (von außen eingeführten) abnormen Form in Kontakt kommt, ebenfalls in die abnorme Form überführt wird. Durch diesen Vorgang wird der Krankheitsprozeß eingeleitet und der Erreger kaskadenartig vermehrt. Die essentielle Rolle des normalen Prions bei der Genese der Krankheit wurde von Weissmann mit Hilfe gentechnisch veränderter Mäuse nachgewiesen. Mäuse, deren Gen für die Erzeugung des normalen Prions inaktiviert war und die deshalb dieses normale Prion nicht ausbilden konnten, erwiesen sich überraschenderweise als völlig resistent gegen die Traberkrankheit Scrapie und vermehren dessen Erreger nicht mehr. Erst wenn man in diese Mäuse das entsprechende Gen wieder einführte, kehrte die Anfälligkeit für Scrapie zurück. Aber nicht nur die Vermehrung des Erregers, sondern auch sein Transport durch den Organismus hängt von der Existenz des normalen Prions ab, d. h. er wird nicht durch Blut oder Lymphe transportiert. Am Schluß geht Weissmann noch auf einen interessanten Aspekt ein: Da die Mäuse, deren Gen für das normale Prion-Protein inaktiviert war, keinerlei Entwicklungs- oder Verhaltensstörungen zeigten, eröffnet sich hier möglicherweise die Aussicht, Schafe oder Rinder zu züchten, die kein normales Prion-Protein ausbilden können und deshalb resistent gegen Traberkrankheit bzw. Rinderwahn sind. ******** Die Gertrud-Reemtsma-Stiftung wurde 1989 von Gertrud Reemtsma in Gedenken an ihren verstorbenen Bruder, den Neurologen Prof. Dr. Klaus Joachim Zülch, ehemaliger Direktor der Kölner Abteilung Allgemeine Neurologie des Max-Planck-Instituts für Hirnforschung, Frankfurt, mit dem Ziel gegründet, die Erinnerung an das Lebenswerk ihres Bruders wachzuhalten und besondere Leistungen in der neurologischen Grundlagenforschung anzuerkennen und zu fördern. Gertrud Reemtsma war schon Ende der 30er Jahre mit dem Kaiser-Wilhelm-Institut für Hirnforschung in Berlin-Buch in Verbindung gekommen, wo ihr Bruder mit dem Begründer der deutschen Neurochirurgie, Prof. Dr. Wilhelm Tönnis, erfolgreich als Neuropathologe und Neurologe zusammenarbeitete. Klaus Joachim Zülch holte seine Schwester als Sekretärin an das Institut. Nach dem Krieg war Frau Reemtsma eine stete Förderin der Max-Planck-Gesellschaft - und zwar nicht nur seit Juni 1964 als Förderndes Mitglied der MPG, sondern auch über finanzielle Zuwendungen für die von ihrem Bruder geleitete Kölner Abteilung des MPI für Hirnforschung. Diese große Förderin der Max-Planck-Gesellschaft verstarb am 20. Januar 1996 im 80. Lebensjahr in Hamburg. Die von Gertrud Reemstma errichtete Stiftung verfügt über ein Stiftungsvermögen in Höhe von 5 Mio DM, das von der Max-Planck-Gesellschaft treuhänderisch verwaltet wird. Über die Verwendung der Stiftungsmittel entscheidet das Kuratorium, dem acht Wissenschaftler aus klinischen und theoretischen Neurodisziplinen an Universitäten und Max-Planck-Instituten angehören. Vorsitzender des Kuratoriums ist der Präsident der Max-Planck-Gesellschaft. Aus den Erträgen des Stiftungsvermögens werden Stipendien vergeben, Symposien unterstützt und der jährliche Zülch-Preis verliehen. In den zurückliegenden Jahren 1990 bis 1997 wurden 9 Promotions- und 10 Fortbildungsstipendien an Mediziner und Naturwissenschaftler zur Unterstützung von Forschungsvorhaben in der klinischen und theoretischen neurologischen Forschung vergeben. Mediziner, Biologen, Biochemiker, Molekularbiologen, Genetiker und Physiker aus Berlin, Bremen, Düsseldorf, Erfurt, Hamburg, Jena, Köln, München, Rostock und Tübingen konnten so ein breites Spektrum von Forschungsthemen mit verschiedenen Methoden bearbeiten. Inzwischen wurden in besonderen Fällen auch Auslandsaufenthalte unterstützt, z. B. auf dem Gebiet der molekularen Neurogenetik an der Harvard Medical School in Boston/USA oder der International Agency for Research on Cancer (IARC) in Lyon/Frankreich. Das Gesamtvolumen der Stipendien liegt in der Größenordnung von 1.05 Mio DM, davon entfallen knapp 50 % auf Promotionsstipendien. Die wissenschaftlichen Projekte umfaßten folgende Themen:
Von 1990 bis 1997 wurden finanzielle Zuschüsse für 9
internationale Symposien vergeben. Sie fanden in der
Regel in Deutschland unter der Regie von Wissenschaftlern
der MPG bzw. Universitäten statt. Das Gesamtvolumen der
Zuwendungen betrug DM 261.000,--. Außerdem vergibt die Reemtsma-Stiftung seit 1990 alljährlich den Zülch-Preis für hervorragende Leistungen in der neurologischen Grundlagenforschung. Die bisherigen Preisträger sind: 1990 1991 1992 Prof. Dr. Bo Siejö, Universität Lund: 1993 Prof. Dr. Lindsay Symon, Institute of Neurology,
London: 1994 Prof. Dr. Wolf Singer, Frankfurt (Max-Planck-Institut
für Hirnforschung): 1996 1997 Michael Globig Anmerkung der Redaktion: Dieser Beitrag steht Ihnen im Rahmen Ihrer Berichterstattung zur - auch teilweisen - Auswertung ohne Namensnennung zur Verfügung.
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